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家族性アミロイドポリニューロパチーによる硝子体混濁進行抑制目的のPRP(汎網膜光凝固術)

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20045573/

出典:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20045573/

  • 熊本大学眼科
  • 肝臓移植後の家族性アミロイドポリニューロパチー(FAP, familial amyloidotic polyneuropathy)2名
  • ATTR Val30Met の64歳男性
  • ATTR Tyr114Cysの41歳女性
  • 熊本大学治験審査委員会の承認あり
  • 肝臓移植後の上記2名に対し、片眼にPRP(汎網膜光凝固術)し、硝子体混濁の進行がないか3年間経過観察
  • PRPにより、眼内のBRB(血液ー網膜関門)を破壊し、全身のATTR(amyloidgenic TTR)が眼内に流入する危険性があるため、肝臓移植前の患者は除外した
  • 2名とも、3年間で、PRPによる合併症無し。PRPした方の眼の硝子体混濁の進行が、PRPしていない眼と比べて遅かった(?)
  • なお、2名とも、硝子体混濁が少ない方の眼にPRPを行っている。

コメント

  • PRPのshot数や、レーザー条件の記載無し
  • PRP前後の視野検査の記載無し
  • 2022年現在、家族性アミロイドニューロパチーによる硝子体混濁に対し、PRPは保険適応では無い、やるなら治験

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アミロイド眼合併症を究める(熊本大学眼科)

https://www2.kuh.kumamoto-u.ac.jp/ganka/kyousitu/naiyou/amyloid.html

出典:https://www2.kuh.kumamoto-u.ac.jp/ganka/kyousitu/naiyou/amyloid.html

FAPの眼所見

https://www.intechopen.com/chapters/44832

出典:https://www.intechopen.com/chapters/44832

Familial Amyloid Polyneuropathy (FAP)
FAP usually results from mutations in transthyretin (TTR) gene.

家族性アミロイドポリニューロパチーの診療ガイドライン(2011年)

https://www.neurology-jp.org/guidelinem/pdf/neuropathy.pdf

出典:https://www.neurology-jp.org/guidelinem/pdf/neuropathy.pdf

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