Pachychoroid Spectrum

2020年4月21日

パキコロイド

Pachy 厚い

choroid 脈絡膜

2013年 Warrowらが提唱。Retina 33: 1659-1672, 2013

Pachychoroid neovasculopathy(PNV)の定義（おおむね）

概ね以下のように定義される。

• 厚い脈絡膜（何um以上などの定義はない）
• ドルーゼンが無い
• EDI-OCT、SS-OCTで脈絡膜中大血管の拡張
• ICGA（インドシアニングリーン蛍光眼底造影）で脈絡膜血管透過性亢進(CVH)を認め、かつCNVが生じたもの

Pachychoroid spectrumに入る疾患

by Cheungら　Eye(Lond) 33:14-33, 2019

• CSC（中心性漿液性網脈絡膜症）
• Pachychoroid pigment epitheliopathy(PPE)
• Pachychoroid neovasculopathy(PNV)
• ポリープ状脈絡膜血管症（PCV）
• Focal choroidal excavation(FCE)
• Peripapillary pachychoroid syndrome(PPS)

診断

ICGA or OCTAでCNVを検出

網膜下出血やドルーゼンがある症例はAMDと考えられるので除外。

治療

CSCは半量PDT（光線力学的療法）の治療成績が良好との報告。（デメリットは、 48時間の遮光が必要であること ）

PNVに対しては、IVR、IVA and/or 半量PDTの報告あり。

遺伝子多型

AMDでは、CFH遺伝子、ARMS2遺伝子が強く関連することが知られている。

CSCでは、CFH遺伝子が関連するとの報告あり。